HScore（反応性HLH）

成人の反応性／二次性HLH疑いを対象にした補助スコアです。診断確定には使用しません。

同じ評価エピソードの所見を入力してください。骨髄未検査・不明では合計を確定しません。

入力すると自動で計算します。Enterで次の項目へ進めます。次の入力欄を選んで進めます。

必要な入力・選択は13項目です。

既知の免疫抑制

原著：HIV陽性または長期免疫抑制療法など。

体温

℃

同一評価エピソードの体温を入力。

肝腫大・脾腫大

ヘモグロビン（Hb）

g/dL

9.2 g/dL以下なら1系統。

白血球数（WBC）

10³/µL

5.0×10³/µL以下なら1系統。

血小板数（PLT）

10⁴/µL

11.0×10⁴/µL以下なら1系統。

フェリチン

ng/mL

中性脂肪（TG）

TGの単位

原著基準は1.5、4.0 mmol/L。1 mmol/L = 88.57 mg/dLとして判定します。

フィブリノゲン

フィブリノゲンの単位

2.5 g/L = 250 mg/dLを境界として判定します。

AST（GOT）

U/L

骨髄穿刺での血球貪食像

未検査・不明を陰性（0点）とみなしません。

計算結果

必要な値を入力すると自動で計算します。

お気に入り一覧

計算方法・適用範囲・出典

計算方法

2014年Fardetらの9項目：免疫抑制0/18、体温(<38.4/38.4～39.4/>39.4℃)0/33/49、肝脾腫0/23/38、血球減少0～1/2/3系統=0/24/34、フェリチン(<2000/2000～6000/>6000ng/mL)0/35/50、TG(<1.5/1.5～4/>4mmol/L)0/44/64、フィブリノゲン(>2.5/≤2.5g/L)0/30、AST(<30/≥30U/L)0/19、骨髄貪食像なし/あり0/35。各点を合計（0～337点）。169点は原著の判別カットオフであり、確定診断の閾値ではありません。確率は原著の連続式・校正条件を独立確認できていないため出しません。

計算例（架空の数値）

架空例：免疫抑制あり18点、39.0℃33点、肝脾腫の一方23点、Hb 9.0・WBC 4.0・PLT 20.0（2系統）24点、フェリチン4000で35点、TG 2.0mmol/Lで44点、フィブリノゲン2.0g/Lで30点、AST35U/Lで19点、骨髄貪食像なし0点。合計18+33+23+24+35+44+30+19+0＝226点。

適用対象と限界

成人の反応性／二次性血球貪食症候群（HLH）が疑われる臨床評価。値は同一の評価エピソードに対応させる。小児・遺伝性／一次性HLHの診断基準ではない。特定の感染症、悪性腫瘍、自己炎症性疾患、重症敗血症の集団別校正を保証しない。スコア単独で診断確定や治療方針を決定しない。骨髄未検査・所見不明を陰性として扱わない。

採用した方式

HScore（Fardet 2014）：対象範囲成人の反応性／二次性HLH疑い／適用地域原著はフランスの多施設コホート

方法と出典

方法：Fardet et al., Arthritis Rheumatol. 2014;66:2613–2620（DOI:10.1002/art.38690）。データ記録日：2026-11-11。