IgG4関連疾患 ACR/EULAR分類（2019年）

膵・胆管・唾液腺・涙腺・眼窩・腎・肺・大動脈・後腹膜・硬膜・甲状腺（Riedel甲状腺炎）などの典型病変、または同部位の原因不明のリンパ形質細胞浸潤を伴う炎症。

感染徴候を伴わず主症状となる反復発熱（38℃超）、またはプレドニゾン40 mg/日以上を4週間投与後も客観的改善を示さない場合。未投与は「反応なし」としません。

原因不明の白血球・血小板同時減少、好酸球>3,000/mm³、PR3/MPO-ANCA、SSA/SSB、dsDNA/RNP/Sm、別疾患に特異的な自己抗体、病態を説明するクリオグロブリン血症。

精査不足の悪性腫瘍・感染疑い、4～6週で急速に進行、Erdheim–Chester病を示す長管骨所見、代替原因のない脾腫（>14 cm）。

未精査の腫瘍疑い、炎症性筋線維芽細胞性腫瘍のマーカー、著明な好中球浸潤、壊死性血管炎・著明な壊死、主たる肉芽腫性炎症、組織球系疾患の所見。

多中心性Castleman病、膵胆道だけが病変の場合のCrohn病・潰瘍性大腸炎、甲状腺だけが病変の場合の橋本病。併存するだけでは一律除外しません。

同一領域で複数の所見があるときは最高点だけを計上。

IgG陽性細胞の同定はIgGまたはCD138染色。上記3種類の検体では免疫染色点を計上しません。

免疫染色を実施した場合に選択。割合（%）であり、0.40と40%を取り違えないでください。

HPFは高倍率視野。定量不能（10個/HPF以上）は未施行や陰性と区別します。

1 g/L = 100 mg/dL。実測値と基準上限の単位が違ってもそれぞれ換算します。

1組は左右の同名腺。片側だけは1組と数えず、同じ組の複数所見を重複計上しません。

胸部の断層画像で両方の肥厚を認める場合に該当（+4）。

原著の傍椎体帯状軟部組織（+10）。胸部に両所見があれば10点のみ。

通常、膵臓の3分の2を超えて腫大する所見（+8）。

びまん性腫大に伴うと+11。被膜様所見だけでは加点しません。

膵のびまん性腫大と胆管病変がともにあればこの領域は+19。胆管病変だけでは加点しません。

C3またはC4の低値（+6）。施設基準に従い選択。

片側・両側いずれも対象（+8）。

造影CTによる両側腎皮質の低吸収域（+10）。

環状または前外側性の軟部組織（+8）。壁肥厚（+4）との二重加算はしません。