骨髄線維症 DIPSS・DIPSS-plus

原発性骨髄線維症に限る予後リスクの点数集計です。DIPSS-plusでは核型・赤血球輸血状態が確定していない場合、完全分類できません。点数だけで移植・投薬方針を決めないでください。

入力すると自動で計算します。Enterで次の項目へ進めます。次の入力欄を選んで進めます。

選択内容に応じて、残りの入力項目を案内します。

計算する内容

DIPSS（2010）DIPSS-plus（2011）

病型の確認

評価時点

同一の評価時点における因子を用いてください。

年齢（満年齢）

歳

65歳超で1点。65歳ちょうどは0点。

ヘモグロビン（Hb）

g/dL

10.0 g/dL未満で2点。経過観察中は治療毒性のみの貧血を疾患因子に含めないでください。

白血球数（WBC）

×10⁹/L

25×10⁹/L超で1点（25,000/μLに相当）。

末梢血芽球

1%以上で1点。20%以上は急性白血病への移行を疑うため本モデルで分類しません。

骨髄線維症に伴う全身症状

原著の全身症状：6か月で10%超の体重減少、寝汗、原因不明の発熱（37.5℃超）など。

計算結果

必要な値を入力すると自動で計算します。

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計算方法・適用範囲・出典

計算方法

DIPSS（2010年）：年齢>65歳 +1、Hb<10 g/dL +2、WBC>25×10⁹/L +1、末梢血芽球≥1% +1、全身症状あり +1。合計0点＝低、1〜2点＝中間1、3〜4点＝中間2、5〜6点＝高。DIPSS-plus（2011年）：上記DIPSSリスク群を低0・中間1を1・中間2を2・高3点に置き換え、血小板<100×10⁹/L、不良核型、赤血球輸血依存を各+1点。合計0＝低、1＝中間1、2〜3＝中間2、4〜6＝高。不良核型は複雑核型（3異常以上）、または単独／2異常の中に +8、−7/7q−、i(17q)、−5/5q−、12p−、inv(3)、11q23再構成を含むもの（Gangatら2011）。患者集団を外挿せず、転帰確率は算出しません。

計算例（架空の数値）

合成例：66歳、Hb 9.9 g/dL、WBC 25×10⁹/L、末梢芽球1%、全身症状なしはDIPSS 4点（中間2）。DIPSS-plusではDIPSS群を2点に換算し、PLT 99×10⁹/Lで+1、不良核型で+1、赤血球輸血非依存で+0 → 4点（高リスク）。

適用対象と限界

原発性骨髄線維症（PMF）。原著は前線維化期やPV/ET後の二次性骨髄線維症とは区別して評価。二次性骨髄線維症、未診断・評価不能・前線維化期の外挿、芽球20%以上、治療毒性由来のHb低下を独立の疾患所見とみなす場合。核型未検査・不十分、輸血状態不明のDIPSS-plus完全分類はしない。治療適応や移植適応を決定しない。

採用した方式

DIPSS（Passamontiほか 2010）：対象範囲 PMF、診断時または経過観察時／適用地域 IWG-MRT国際コホート（525例）
DIPSS-plus（Gangatほか 2011）：対象範囲 PMF、DIPSS群・核型・血小板・赤血球輸血依存が評価可能な時点／適用地域 Mayo Clinicコホート（793例）

方法と出典

方法：Passamontiら2010年 Table 3／Gangatら2011年 p.394-395。データ記録日：2026-11-12。