炎症性筋疾患 EULAR/ACR分類

他に症状を説明する疾患がない場合の研究分類です。特徴的な皮疹のない症例では筋生検所見を用います。小児では主に若年性皮膚筋炎に適用されます。

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選択内容に応じて、残りの入力項目を案内します。

計算する内容

筋生検なし筋生検あり

症状・所見の他の原因の評価

関連すると考えられる初発症状の年齢

歳

受診時年齢ではなく、最初の症状が現れた年齢。18歳未満は年齢点0点。

上肢近位筋の左右対称性の筋力低下

筋力検査で客観的に認められ、通常は進行性。

下肢近位筋の左右対称性の筋力低下

筋力検査で客観的に認められ、通常は進行性。

頸部屈筋が伸筋より弱い

同じ筋力検査で頸部の屈筋と伸筋を比較します。

下肢近位筋が遠位筋より弱い

下肢の近位・遠位筋の筋力を比較します。

ヘリオトロープ疹

眼瞼・眼周囲の紫紅色調または紅斑性の皮疹。

ゴットロン丘疹

関節伸側の触知できる紅色〜紫色の丘疹。

ゴットロン徴候（非隆起性の紅斑）

関節伸側の触知できない紅色〜紫色の斑。丘疹とは別の所見です。

嚥下障害または食道運動障害

抗Jo-1抗体陽性

標準化・妥当性が確認された血清検査の陽性結果。

CK・LDH・AST・ALTのいずれかが基準上限超

疾患経過中の最も異常な測定値を評価。複数酵素が高値でも1項目だけ加点します。

計算結果

必要な値を入力すると自動で計算します。

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計算方法・適用範囲・出典

計算方法

2017年の各所見を生検なし／ありの別々の重みで加点します。年齢（18歳未満0点、18〜39歳、40歳以上）は一つの区分だけ加点。CK・LDH・AST・ALTはいずれかが上限超で1項目のみ加点。筋生検4項目は生検あり方式だけ加点。確率は2018年訂正後の式：生検なし P=1/(1+exp(5.33−点数))、生検あり P=1/(1+exp(6.49−点数))。確率50%未満／50〜55%未満／55〜90%未満／90%以上を研究分類区分として示します。原著の点数閾値は概数で、分類には丸め前の確率を使用します。未評価所見を陰性とみなさず合計しません。病型細分類は行いません。

計算例（架空の数値）

生検なし：初発40歳以上2.1点、ヘリオトロープ疹3.1点、酵素高値1.3点（他項目は確認済み陰性）で合計6.5点、モデル確率約76.3%、probable IIM。生検あり：初発18〜39歳1.5点、上肢筋力低下0.7点、抗Jo-1陽性3.8点、筋束周辺部萎縮1.9点（他項目は陰性）で7.9点、モデル確率約80.4%、probable IIM。

適用対象と限界

IIM疑いで他疾患による説明が優先されない場合。原著の開発・検証は診断後6か月以上の症例を使用。小児では主に若年性皮膚筋炎。。特徴的皮疹がない生検未施行例、他の原因の検討が不十分な例、未評価項目のある例は合計を確定表示しない。若年性非DMや細分類（IBM/PM/ADM等）へ外挿しない。分類基準は確定診断ではない。。

採用した方式

生検なしモデル（2017 + 2018訂正）：対象範囲特徴的な皮膚筋炎皮疹あり、病理スコアを加算しない／適用地域原著は成人IIM・若年性DMを中心とした多国籍集団
生検ありモデル（2017 + 2018訂正）：対象範囲筋生検を実施し、4病理項目を確認済み／適用地域原著は成人IIM・若年性DMを中心とした多国籍集団

方法と出典

方法：Lundberg et al. 2017 Table 2 + Ann Rheum Dis 2018 corrigendum (DOI 10.1136/annrheumdis-2017-211468corr1)。データ記録日：2026-11-12。